【关键词】全血细胞减少病因诊断

全血细胞减少症属血细胞减少类疾病，是一大类症候群，是指外周血象中血液的3种有形成份（红细胞、白细胞、血小板）同时减少[1]。临床表现“花”、“杂”，是临床最常见的血液学异常。引起全血细胞减少的原因很多，其中血液系统疾病占77.9%，非血液系统疾病占22.1%。

现将我院2000年1月至2010年1月收治的420例全血细胞减少患者临床病因进行回顾分析，以提高诊断准确率，减少误诊及漏诊。

1临床资料：420例患者中男性221例，女性199例，年龄3~82岁，中位年龄46岁，所有患者均经过血常规、骨髓穿刺涂片、组化染色及血生化和其它实验室、器械检查明确诊断。

2诊断标准：全血细胞减少症诊断标准：外周血白细胞

<4.0×109/L，血红蛋白<120g/L,血小板<100×109/L。

3临床表现：发热231例，全身乏力头晕370例，脾肿大198例，肝大95例，浅表淋巴结肿大68例，皮肤黏膜出血129例，黄疸48例，胸骨压痛26例，皮疹21例，酱油色尿11例。

4实验室及器械检查：

血常规

Hb小于91-110g/L98例，60-90g/L22例，<60g/L120例WBC小于2.0×109/L158例，2.0-4.0×109262例PLT小于30×10963例，30-50×109118例，51-100×109239例骨髓细胞学检查骨髓增生：明显活跃97例，活跃206例，低下117例粒红比例：增高94例，正常103例，减少223例巨核细胞：增加42例，正常223例，减少155例贫血三项测定血清铁蛋白：升高125例，降低17例叶酸：降低146例维生素B12：降低113例Hams试验：阳性25例Coombs试验：阳性14例糖水试验：阳性24例ALT升高：76例，其中乙肝病毒血清标志物阳性33例肾功能异常：8例ECT：确诊骨转移癌5例ANA：阳性54例5病因诊断：420例经上述检查均明确病因诊断。

疾病例数构成比%

再生障碍性贫血12329.3

巨幼细胞性贫血7016.7

急性白血病5212.4

脾功能亢进307.1

自身免疫性贫血296.9

骨髓增生异常综合征286.7

感染性疾病215.0

恶性肿瘤174.0

恶性组织细胞病112.6

溶血性贫血102.4

肾功能不全92.1

淋巴瘤71.7

多发性骨髓瘤51.2

甲状腺功能亢进症用药后41.0

急性造血停滞20.5

骨髓纤维化20.5

1.全血细胞减少的常见病因：①骨髓增生不良：主要有遗传因素、药物及物理因素；免疫因素；各种毒素抑制造血。②骨髓基质异常：如骨髓纤维化③造血原料不足和利用障碍④造血系统被癌细胞侵犯⑤外周血丢失或被破坏。

2.全血细胞减少症最常见的病因排序为：再生障碍性贫血(AA)，巨幼细胞性贫血，急性白血病(AL)，脾功能亢进，自身免疫性疾病。再障居本组病因第一位，为常见的全血细胞减少原因，临床对全血细胞减少患者最先考虑本病，典型临床表现为外周血三系降低，网织红细胞绝对值降低，多部位骨髓增生低下，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少。巨幼贫在临床上亦多见，为叶酸、VitB12缺乏所致，DNA合成受阻，骨髓细胞呈现三系“巨幼变”，细胞生成、发育、成熟功能异常，寿命缩短，红、粒、巨核三系均受到影响，可致全血细胞减少。急性白血病中低增生性白血病外周血三系减少，以M3最为常见，其中老年AL临床表现不典型，起病隐匿，外周血三系减少如不及时做血涂片、骨髓检查，易误诊、漏诊。脾功能亢进者多有肝炎病史，脾肿大。自身免疫性疾病者，自身产生抗造血细胞抗体而引起全血细胞减少，多有皮肤损害、关节炎、浆膜炎、发热等多系统损害表现，做自身免疫性抗体检测可确诊[2]。超级秘书网

3.在临床工作中，每个科医生均可能遇到全血细胞减少的患者，大多数病人症状不典型，易造成误诊，应详细询问病史，仔细的体格检查，全面分析临床特征，除做一般外周血涂片、骨髓细胞学检查外，有些患者需做骨髓活检、骨髓细胞培养及骨髓染色体等检查和相关器械检查以明确诊断，避免盲目治疗给患者带来更大的伤害。

参考文献

[1]赵冲，王永才，赵成艳，等.全血细胞减少症病因诊断(附613例结果分析).中国现代药物应用，2009，3（18）：41-44.

[2]和虹,邵宗鸿.与异常免疫相关的全血细胞减少症[J].中华血液学杂志,2001,22(2):79-81.