【摘要】目的探讨原发性巨球蛋白血症的诊断和治疗方法。方法对10例原发性巨球蛋白血症患者临床诊断治疗进行回顾性分析。结果5例行COP、COAP等联合化疗，3例CR，1例PR，1例无效；2例用瘤可宁加血浆置换治疗，l例PR，1例无效；l例瘤可宁加干扰素治疗获得PR；2例单用瘤可宁治疗，l例PR，l例无效；2例死亡，分别死于脑血管病(1例)及心血管病(1例)。失访3例，7例存活，病程最长达9.5年。结论WM尚无有效的治疗方法。传统的治疗疗法为烷化剂(瘤可宁)，或加类固醇或加川血浆置换。α-干扰素也可用来治疗WM，疗效有待于观察。年轻或重要脏器功能良好的患者可考虑骨髓或PBSCT治疗，以HDT后继之以PBSCT疗效较好，且移植相关性死亡率较低。

【关键词】内科治疗原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症又名华氏巨球蛋白血症，以合成及分泌大量单克隆LgM蛋白的淋巴样浆细胞恶性增生、积聚为特点，临床表现为高黏滞综合征，部分病例的临床表现与淋巴瘤、多发性骨髓瘤和慢性淋巴细胞性白血病相似。本病男性多见，发病年龄多在50岁以上。目前病因不明。可能与溃传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。

一、临床资料

10例病例中，男2例，女8例，发病年龄70～75岁，平均年龄72岁.发病开始至确诊时间最短时间2个月，最长10个月.4例均以贫血为主要症状，2例以发热为首发表现，明显消瘦2例.肝脾肿大1例，眼底出血、渗出1例。

二、诊断

(1)临床表现：①老年患者有不明原因贫血及出血倾向；②有高黏滞综合征表现(视力障碍、肾功能损害、神经系统症状等)或雷诺现象；③肝、脾、淋巴结肿大。

(2)实验室检查：①血清中单克隆LgM>10g/L；②可有贫血、白细胞及血小板减少，③骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。免疫荧光法检查可见该细胞胞浆及表面含1gM；④血液黏滞度增高；发病年龄、血清中单克隆LgM>10g/L及骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润是诊断本病的必要依据。

三、治疗

无症状的患者病情常可保持多年稳定而不需要治疗，但应严密随访。出现进行性贫血、出血和高黏滞综合征应进行治疗。可根据疾病的严重程度调节治疗，当疾病隐匿、IgM水平较低或没有器官浸润、缺乏高黏滞综合征表现时可不治疗或给予小剂量烷化剂药物，以使患者维持在无症状的状态。如果疾病的唯一症状是高黏滞综合征时，可采用血浆置换术，如血浆置换频繁，可加上化疗药物。苯丁酸氮芥(瘤可宁)是主要的治疗药物，有效率约50％，IgM的降低速度较慢，需观察几个月才能确定其疗效。抗代谢药物氟达拉滨(FludambLne)和CladrLbLne治疗巨球蛋白血症的有效率在70％以上，其主要的不良反应是骨髓抑制和免疫抑制。超级秘书网

四、预后

多数患者病情进展缓慢，中位生存期为2～6年，约20％的患者生存期可超过10年。影响预后的因素尚不清楚，发病年龄、血象、白蛋白量及巨球蛋白的性质都与预后有关。1997年Morel等根据232例巨球蛋白血症的观察结果，提出了一个积分方法，根据其积分把巨球蛋白血症患者分为3组：低危组(0～1分)占27%，5年生存率占86％；中危组(2分)占27％，5年生存率61％；高危组(3～4分)占46％，5年生存率26%。该病晚期可出现高黏滞综合征、出血、血栓形成、溶血性贫血、反复感染、极少数并发淋巴瘤和白血病。

参考文献

[1]李娟，主编.血液和造血系统疾病典型病例分析.北京:北京科学技术出版社，2001.198.

[2]彭敏华，李秀松.原发性巨球蛋白血症6例误诊原因分析.医师进修杂志，2000，23（11）:61-62.