1材料与方法

1.1材料收集

2008～2013年鞍山市第四医院胰腺手术标本最终确诊为PNEN的病例12例，应用WHO（2010）胃肠胰神经内分泌肿瘤的新标准整理全部资料。

1.2方法

所有标本均经10%的中性福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，镜下观察。免疫组化Envision法所用抗体CgA、Syn、广谱CK、E-Cadherin、vimentin、CD10、CD56和β-catenim均购自中杉金桥公司。

1.3结果

判定每种染色每张切片均计数10个高倍视野，每个视野计数100个肿瘤细胞，阳性细胞数占全部瘤细胞的10%以上者为阳性病例。

2结果

2.1临床资料

12例患者中男性7例，女性5例，男女之比1.4：1，发病年龄10～78岁不等，中位年龄50岁，有症状者4例有相应的激素分泌症状；无症状者8例体检发现或以腹泻、腹胀、背痛就诊。12例中6例为G1，4例为G2，2例为G3。发生部位4例发生于胰体尾，5例于胰头，2例于胰颈部，1例于胰头胰体。从分型上看8例为无功能型表现为胰腺炎症状；4例为功能型肿瘤。

2.2病理检查

2.2.1巨检

肿瘤通常呈实性，切面灰白或灰红，质中等，部分质软伴有出血。肿瘤最大径0.8～16cm不等。

2.2.2镜检

瘤细胞形态相对一致，有“器官样”结构，细胞呈腺样，管泡状，巢状排列，胞质为嗜酸性颗粒，核居中圆形或卵圆形，部分核仁清楚，可见核分裂像。

2.2.3免疫表型

10例CgA（+）（83.3%）；8例Syn（+）（66.7%），但未见CgA和Syn都为阴性患者；CD56在G1，G2中表达较好，在G3中灶（+）；广谱CK、E-Cadherin、vimentin、CD10、和β-catenim等标记多为（－）。

3讨论

3.1临床特点

PNEN较少见，占胰腺肿瘤的1%～3%，发病年龄30～60岁，无性别差异，与解剖学位置和细胞功能无关，临床分为功能性和无功能性，其中无功能性占45%～60%；功能性占40%～55%。本组功能性患者多是以相应的激素综合征就诊，临床表现为顽固性低血糖、难治性胃溃疡等。无功能者大多在体检中发现，2例以胰腺炎就诊，另1例患者肿瘤侵犯邻近器官才在临床显现。

3.2诊断

大多数PNEN属低级别，镜下瘤细胞形态相对一致，有“器官样”结构，细胞呈腺样，管泡状，巢状排列，胞质为嗜酸性颗粒，核居中圆形或卵圆形，部分核仁清楚，核分裂少见。

3.3鉴别

诊断胰腺实性—假乳头状瘤常有以下特点：（1）肿瘤未表现出激素综合征而仅有局部症状；（2）肿瘤直径常超过5cm；（3）肿瘤常含有由透明泡沫状胞质的细胞组成的细胞族；（4）肿瘤中常见到细胞内或细胞间聚集的PAS阳性透明球；（5）肿瘤中可见到宽的，透明变性间隔包绕小血管；（6）肿瘤中见到出血、坏死灶和偶见胆固醇结晶；（7）瘤细胞不表达CgA及Syn，表达vimentin和CD10；结合免疫表型及常规形态可鉴别诊断。

3.4分级、分期与预后及治疗

目前认为所有的胰腺内分泌肿瘤均为恶性肿瘤有转移和复发风险。PNEN发生于胰腺各个部位，临床表现多样，易被误诊，有早期发生远处转移的可能。确诊依靠病理诊断，手术是主要的治疗手段，预后较好，肿瘤分级和临床分期是影响PNEN患者预后的独立因素，分级低、临床分期早、肿瘤体积小和年龄小的患者预后好。

作者：姚轶李雨濛刘尧齐晓岚单位：辽宁省鞍山市肿瘤医院病理科