纤维瘤
纤维瘤范文第1篇
关键词卵巢纤维瘤超声图像诊断
卵巢肿瘤种类繁多超声表现复杂术前超声检查往往难以确定其病理类型只能判定其物理性质但某些卵巢肿瘤由于其特殊的组织结构而具有特殊的声像图表现可能在术前对其病理类型做出估计。本文总结经手术病理证实的卵巢纤维瘤患者1例分析超声图像特点及误诊原因从而提高卵巢纤维瘤的诊断率。
资料与方法
7年1月～11年7月收治卵巢纤维瘤患者1例年龄～8岁平均55岁；临床症状：腹痛、腹胀8例腹部包块例不规则阴道流血5例。
使用彩色超声诊断仪经腹探头5MHz经阴道探头75MHz适量充盈膀胱经腹检查或排空膀胱经阴道检查扫查子宫、附件及盆腹腔有无积液发现肿块后测量并记录其部位、大小、形态、边界、内部回声后方有无衰减并观察肿块内部及周边血流分布情况。
结果
本组1例卵巢纤维瘤位于右侧卵巢例（图1）左侧卵巢7例（图）双侧卵巢例合并畸胎瘤1例瘤体15cm×1cm～18cm×17cm×1cm1例卵巢肿瘤中发生卵巢肿瘤蒂扭转例合并腹水1例1例卵巢纤维瘤术前超声拟诊纤维瘤1例超声误诊1例分别诊断为子宫浆膜下肌瘤6例卵巢囊肿例卵巢癌1例。
卵巢纤维瘤声像图表现：①肿瘤形态圆形或椭圆形8例分叶状例；②内部回声肿瘤大多呈均匀性低回声（例）部分肿瘤内回声不均可见规则或不规则无回声区及分隔反射；③后方回声例肿瘤伴后方回声衰减；④肿瘤合并腹水术前有16例肿瘤合并腹水多位于子宫直肠窝或子宫两旁；⑤肿瘤内血供本组仅有6例肿瘤内或周边探及点状血流信号。
讨论
卵巢纤维瘤是良性卵巢肿瘤发病率占卵巢肿瘤占卵巢性索间质肿瘤的765仅～1的卵巢纤维瘤为双侧性右侧多发多发生于中老年期大小不一。卵巢纤维瘤虽为良性肿瘤但可出现腹水或胸腹水即Meigs综合征但卵巢纤维瘤同时合并胸腹水并不多见文献报道1～15的卵巢纤维瘤合并腹水腹水产生的机制可能是肿瘤表面的渗漏超过腹膜的吸收能力或为腹膜炎症、肿瘤压迫对腹膜的刺激淋巴管堵塞和通透性增加及腹膜间质水肿所致胸水产生的原因是腹水通过横膈的淋巴管引流或直接通过膈肌孔进入胸腔。
卵巢纤维瘤虽然有较典型的声像图特征内部呈均匀性或不均匀低回声或低回声伴后方衰减但由于卵巢瘤的变性及不典型影像表现可出现误诊本组误诊1例分别为浆膜下子宫肌瘤、卵巢囊性肿瘤、卵巢癌因此应注意它们的鉴别要点。①浆膜下子宫肌瘤：浆膜下子宫肌瘤与卵巢纤维瘤均为附件区实性肿块多形态规整边界清楚内呈低回声后方均可见轻度衰减但前者与子宫关系密切有蒂与子宫相连两者间有血运相通肌瘤血供较丰富周边可见环状或半环状血流信号而卵巢纤维瘤仅有少数内部及周边可见点状血流信号通过仔细寻找两侧卵巢如两侧卵巢正常可诊断为浆膜下肌瘤而卵巢纤维瘤多在肿块边缘可见少量卵巢组织常合并胸腹水。②卵巢囊性肿物：卵巢纤维瘤内为均匀性低回声时与卵巢囊性肿物易于混淆需要观察肿物后方回声是否有增强；当卵巢纤维瘤囊性变时内多呈无回声伴较厚囊壁囊壁厚薄不等而卵巢囊肿多有薄的囊壁。③卵巢癌：当附件区出现实性肿块合并胸腹水时易误诊卵巢癌但卵巢癌形态多不规整边界多不清内部多呈混合性偏实性低回声内可见较丰富血流信号多可取的低阻力动脉频谱而卵巢纤维瘤形态规整边界清楚内仅有少数可见点状血流信号。
除上述鉴别以外还需要与卵泡膜细胞瘤、纤维上皮瘤等相区别有时是比较困难的需要进行雌激素水平的测定来帮助鉴别卵泡膜细胞瘤多合并有雌激素水平升高可出现月经紊乱、闭经或绝经后流血一般认为纤维瘤无内分泌功能无月经紊乱。
总之通过细心观察寻找两侧卵巢组织辨清肿块与子宫的关系注意鉴别诊断超声就可显著提高卵巢纤维瘤的诊断率为临床治疗提供准确依据。
参考文献
纤维瘤范文第2篇
【关键词】 纤维瘤病；诊治；综述
纤维瘤病又称为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、韧带样瘤、纤维组织瘤样增生、肌腱膜纤维瘤、软组织韧带样纤维瘤等，是一种发生于肌肉、腱膜、深筋膜而富于胶原纤维成分的纤维组织肿瘤，容易发生局部浸润， 较少发生远处转移和高复发率是其显著特征。2002年WHO软组织肿瘤分类中将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。近年来国内外对该病的诊治取得了较大进展。
1 病因及发病
目前该病确切病因尚不清楚，研究表明遗传易感性、外伤和激素等因素与其发生、发展有关；肿瘤解剖位置、首次手术切除范围、术后放化疗可能与复发有关。目前国内外一致认为下列两个因素与纤维瘤病发病密切相关：（1）家族性腺瘤性息肉病：家族性腺瘤性息肉病患者该病发病率显著高于一般人群，发生率为4 %～13 %［1］。在家族性腺瘤性息肉病中其发生率可高达3.5%～32%， 而Gardner’s 综合征患者同时发生该病概率高达29%［2］。（2）雌激素水平：妊娠时体内高浓度的雌激素水平及口服避孕药均会加速肿瘤的生长，已有实验证实雌激素造模成功；抗雌激素治疗对肿瘤恢复有益，免疫组化雌激素受体阴性者抗雌激素治疗仍有效果。其他因素如遗传学研究中发现其发病与8号染色体三体、20号染色体三体、APC基因突变、β2catenin 基因突变有关［3］。
2 临床表现
纤维瘤病好发生在肌肉、腱膜和深筋膜等处。习惯上将其分为三类：腹外型，腹壁型，腹内型。发生于四肢比躯干常见，儿童患者好发于四肢， 而成年患者好发于躯干。发生于腹内的肿瘤可发生于小肠系膜，也可发生于结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及后腹膜等。该病临床症状隐匿， 常是无意中发现躯干或四肢不能推动且无波动的硬性肿块， 或肿块增大到一定程度或引起并发症时才就诊，可为单发或伴Gardner综合征，常表现为生长缓慢(2～8cm/ 年) 、无压痛、边界清楚、质硬的肿块。一般无明显临床症状，可压迫邻近器官组织，所致器官梗阻、神经受损和功能障碍［4］。大部分文献提及其生长缓慢，但复习文献部分病例肿瘤生长极迅速，因此也容易误诊为恶性肿瘤。查体肿块多质硬，无压痛，边界不清，活动度差，淋巴结不肿大，少数病例可恶变［5］。
3 诊断
该病术前及术中误诊率较高，有文献报告，术前误诊率100%。误诊原因主要有：1.此类疾病罕见，一般不易考虑到；2.该病临床病程短，生长快，瘤体大，质硬，边界不清具有恶性肿瘤生物学行为易误诊为恶性；3.影像学易误诊。
CT及MR I表现为以下几点: (1) CT平扫肿块密度较均匀，病灶内有时可有条状低密度影;增强扫描病灶均匀或不均匀强化，程度从轻度到明显强化均可，但多为轻中度不均匀强化；(2)肿块直径数厘米到数十厘米，较大者可明显推挤周围脏器、血管，但也可包绕血管；( 3)边界多不清，呈浸润性生长，无包膜；(4)坏死或钙化少见。MR T1W I肿瘤呈等信号或低信号， T2W I呈高信号。文献提及T2WI 呈略高信号和肿瘤在各序列中存在低信号致密胶原成分具有十分重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI 为高信号［6］。纤维瘤病在CT、MRI 表现为肿瘤内无囊变坏死区， 瘤内出现T1W I、T2W I 均为低信号的条带影，这是该肿瘤与软组织恶性肿瘤的重要鉴别点［7］ 。总之，磁共振成像在诊断的精确度、病变范围评估、腹壁和腹腔内结构的关系等方面的信息价值较CT 稍低，但在肢体纤维瘤病的诊断上有其特殊价值。
4 病理特点
纤维瘤病大体形态:病变因部位不同而大小不一，直径在0.6 ～24.0 cm之间，平均8.4cm。病变位于肌肉与筋膜相连处时由于浸润性肌肉内生长形成巨大的边界不清的结节或者条索状肿块。腹腔或者盆腔内病变则可形成边界较清楚的圆形椭圆形肿块。病变质地韧，切面粗糙，灰白或者灰红色，有编织状纹理。该肿瘤多与皮肤无粘连，但与肌肉骨膜粘连，基底活动差，橡皮硬性包块。组织学特点: ①由分化好的纤维母细胞增生形成；②肿瘤没有包膜呈浸润性生长；③增生的纤维母细胞境界清楚， 无异型性， 呈束状排列；④细胞核染色呈点彩状， 有核仁， 可有核分裂， 但无病理性核分裂；⑤胶原纤维安插于细胞之间， 其量比分化好的纤维肉瘤多， 电镜还发现纤维母细胞，实际上纤维瘤是由于增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞、胶原纤维共同形成的 ，其生物学特性介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间。
5 治疗
5.1 手术治疗
根据肿瘤切除彻底程度，手术分为不十分完全的局部切除、广泛切除、根治切除。完全切除术后复发率较低，切缘阴性者复发率低。未完全切除者复发率高，可能与肿瘤本身特点造成，亦可能手术本身是复发的诱因。由于部分病变侵及神经，重要脏器，手术难度较大，很难完整切除，且脏器的切除对病人生活质量影响较大，手术评估很矛盾。但应尽量行扩大根治术，尽可能使切缘阴性，但切缘范围及切缘组织学检查意义仍有争议，一般认为切缘距肿瘤组织2～3cm。部分文献认为切缘与手术复发无关，但大多数学者倾向力求彻底清除病变。
5.2 放疗
对不能耐受、不愿手术患者，部分研究表明放疗能起到缓解甚至使肿瘤消失的目的，但该研究重复性差，疗效仍待评估，也有认为无效或疗效很有限的。总体来说，一般认为放疗可减少局部复发。但放疗能够引起肿瘤恶变和多种放疗并发症、导致骨质退行性改变，易引起卵巢功能的破坏。对于小儿患者，仅较适用于肿瘤临近致命的结构部位和手术及化疗后仍继续进展者。因此，多数学者倾向于有条件地使用，一般只限于手术后复发或再手术后复发病例。
5.3 化疗
因为纤维瘤病相对少见，化疗也很少用于良性病变。因此有关报道不多，效果也不确切。一般用于术后多次复发，或侵犯重要脏器而不能手术切除时者，多认为可使肿块部分消退并显著缓解患者的疼痛症状，甚至使他们恢复正常工作。化疗可选用长春花碱、甲氨喋呤和阿霉素等，可单用，也可联用。有效率为17%～100%， 平均为50%。长春新碱、放线菌素、环磷酞胺方案也是治疗纤维瘤病的化疗方案之一，化疗的作用可能要在20周以后才能观察到， 其原因可能与纤维瘤病的病理特点有关［8］。
5.4 药物治疗
内分泌治疗研究相对成熟，有效率重复性好，但缺乏对男性患者及儿童内分泌治疗的相关研究。研究表明使用睾酮和孕酮、去氧皮质酮可以预防肿瘤的发生。对于肿瘤未切除干净和复发、不能耐受手术的患者应考虑内分泌治疗，雌激素受体阴性的患者对三苯氧胺有良好反应的现象［9］。对雌、孕激素受体阴性的患者， 三苯氧胺是首选治疗方案。另一种抗雌激素制剂—三苯乙烯， 同样具有较高的有效率。非类固醇类抗炎药最常用的治疗药物为舒林酸（可以抑制成纤维母细胞胶原合成），常常联合抗雌激素药物作为治疗无并发症患者的一线用药。也可用三苯氧胺或其类似物托瑞米芬其不良反应并不会随着治疗剂量的增加而增加。
参考文献
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［4］Micke O， Seegenschmiedt MH. Radiation therapy for aggressivefibromatosis (desmoid tumors): results of a nationalpatterns of care study［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2005， 61(3):882891.
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纤维瘤范文第3篇
关键词：恶性孤立性 纤维性肿瘤 间叶肿瘤 鉴别诊断 免疫组化 病理检查
患者，男，58岁，无明显诱因出现全身皮下无痛性肿物4年余，自感右肩部肿物较大。无任何不适，也未经任何治疗检查。近半年来自感右前臂发热，且右肩部肿物持续性增大，其他结节无明显改变，故来我院就诊。查体：全身皮下见多个大小不等肿物，最小约0.3cm，最大为右侧肩部肿物约8cmx5cm大小，边界清楚，表皮无发红及溃烂，无压痛，右肩关节活动受限。临床诊断：多发性神经纤维瘤。彩超示：右肩部前外侧见一4.6cmx8.6cm低回声包块，边界尚清，内见条状高回声，光点不均匀，其内可见血流影。CT示：右侧肩部三角肌处见5cmx8cm大小的低密度影，密度不均匀，CT值为17HU，边界清晰，表面隆起。手术切除，术中见肿物位于皮下，大小约9cmx5cmx4cm，包膜完整，表面光滑，完整切除后送病检。
病理检查：肉眼见灰红色结节样肿物，约9.5cmx5cmx4cm，包膜完整，切面灰红灰粉色，质软。镜下见肿瘤被覆纤维性假包膜，实质主要有梭性细胞组成，细胞密集区肿瘤细胞呈束状，旋涡状，细胞呈短梭形，梭形，核染色质粗，异型性明显，核分裂像多见，一般>4/10HPF，局部有肿瘤性坏死和出血。免疫组织化学染色结果：CD34（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）、Desmin（+）、S—100（--）、Vimentin（+）、SMA（--），EMA（--）。
病理诊断：（右肩部）恶性孤立性纤维性肿瘤。见图1—图4。术后随访，于4个月后在原术野周围复发行再次切除，镜下结构基本同前。
讨论：孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶组织源性的梭形细胞肿瘤，最早认为孤立性纤维性肿瘤起源于胸膜间皮组织，随着对本病的逐步认识，发现孤立性纤维性肿瘤可发生在身体的任何部位，而恶性孤立性纤维性肿瘤更为罕见，国内外文献只有少量报道[1].恶性孤立性纤维性肿瘤术后容易复发，除在原术野周围复发，还可转移到肝脏、脑、脾脏、腹膜等处，预后不佳，有文献报道有23%的复发病人在术后一年内死亡[2]。
孤立性纤维性肿瘤肿瘤，免疫组化研究提示，大多数肿瘤CD34阳性，Vimentin阳性，部分表达CD99，少部分表达a-SMA和Desmin。目前认为，孤立性纤维性肿瘤是起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞[3]，该间质细胞弥漫分布于人体结缔组织中[4]，向纤维母/肌纤维母细胞分化而形成的肿瘤[5]。该肿瘤好发于中老年人，多见于40—70岁，性别无明显差异[6]。全身各部位均可发生，其中以颈部、上呼吸道、腹腔和软组织相对多见。多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛性肿物，部分病例为偶然发生。
组织学上诊断恶性孤立性纤维性肿瘤主要根据以下几个方面：肿瘤组织出现富于细胞，核分裂象>4/10HPF，核异型性明显，肿瘤大小超过10cm，广泛出血坏死，局部复发。而本例报道，肿瘤瘤体较大，具有典型的孤立性纤维性肿瘤形态学特征，并且细胞丰富，核异型性明显，核分裂象多见，结合免疫组织化学表型，符合诊断恶性孤立性纤维性肿瘤。该患者术后4个月后复发。
由于孤立性纤维性肿瘤可发生在身体的任何部位，而且组织形态免疫组化与许多肿瘤有相似之处，应加以注意[7]。而恶性孤立性纤维性肿瘤需结合肿瘤发生部位及形态学特征应与以下几种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断：1）恶性纤维组织细胞瘤：以奇异性，多形性肿瘤细胞为特征，CD68阳性，不表达CD34。2）纤维肉瘤：肿瘤细胞排列成特征性的鱼骨样结构，不表达CD34，Bcl-2及CD99。3）平滑肌肿瘤：常编织状规则排列，细胞丰富嗜伊红，细胞核杆状，两端钝圆，核周有空泡，肌源性标记如Des、SMA、HHF35常呈阳性，而CD34，Bcl-2阴性。4）隆突性皮肤纤维肉瘤：病变主要发生于皮肤真皮层，具有特征性的均匀一致的席纹状结构，无包膜，往往侵犯周围脂肪组织形成花边样结构，Bcl-2长阴性。5）梭形细胞脂肪瘤：好发于肩背和后颈部皮下组织内，表现为梭形细胞以及数量不等的胶原纤维呈束状穿插于成熟的脂肪细胞，可表达CD34，S—100。
多数孤立性纤维性肿瘤应边界较清，并有完整包膜，手术切除后，预后一般较好。而此例患者术后4个月后局部发。
参考文献：
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[5]胸膜孤立性纤维性肿瘤3例报告，济南医学院学报，2007.30（4）.
纤维瘤范文第4篇
【关键词】乳腺纤维瘤；手术；围术期；术后感染
【中图分类号】R72 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）04-0344-02
乳腺纤维瘤为乳腺小叶内纤维组织和腺上皮出现的混合性肿瘤，是目前临床最常见的良性肿瘤，约为良性肿瘤的75%[1]。研究显示其发生与雌激素作用有关，好发人群为旺盛时期女性，同时也可在青春期后任何年龄的女性中出现。
本文选择200例患者进行研究，先报道如下：
1对象与方法
1.1研究对象的选择选择2013年1月到2014年1月在我院进行手术治疗乳腺纤维瘤的患者200例进行研究均为女性；年龄分布为36.5±15.7岁，最大年龄为55岁，最小年龄为18岁；存在既往手术史患者为35例，占17.5%。
1.2研究人群乳腺纤维瘤的诊断
1.2.1通过患者的疾病史、超声检查和体检可以对乳腺纤维瘤做出初步的诊断。体检显示乳腺纤维腺瘤的临床表现最常见为肿块，研究表明，大多数患者肿块是乳腺纤维瘤唯一临床症状。肿块常发部位为外上象限，一般情况下为单个肿块，但少数出现二个或更多肿块，肿块类型多呈现圆形或椭圆形，其边界清晰、表面圆滑，质地坚硬，一般与组织不粘连，可被推动。腋窝淋巴结不肿大。乳腺纤维腺瘤的肿块常被无意间发现，触摸和挤压一般没有疼痛感，也没有月经周期而发生增大或缩小的变化。少部分患者会有乳腺纤维腺瘤和乳腺增生病共同一起存在，但此种类型可有经前胀痛。
1.2.2通过病理学诊断进行确诊。病理学诊断主要包括两个方面，分别为肉眼观察和显微镜诊断[2]。其中肉眼观察可见患者肿瘤周围出现完整纤维包膜，部分病例由于纤维包膜尚未发展成熟，呈现部分完整包围肿瘤部位。包膜特征质地坚硬，肿瘤坚韧，切开呈现边缘外翻状表现。纤维包膜成分不同其特性也不同。显微镜下观察可见纤维组织和腺体出现不同程度的增生，依照患者增生的不同比例可以分为三种类型，分别为腺病、腺纤维瘤和纤维腺瘤。
1.3研究人群乳腺纤维瘤的治疗与感染的预防
1.3.1乳腺纤维瘤的治疗方案唯一的治疗方案为手术切除。纤维腺瘤虽然属于良性肿瘤，但其存在癌变的可能性，故在临床上一旦发现确诊，需及时的进行手术切除。手术切除一般在局部麻醉的情况下进行。通过手术显露纤维瘤体后，将瘤体和包膜整块切除。且必须进行肿块病理检查，排除癌变的可能性[3]。由于目前乳腺纤维瘤手术切除难度较小，手术过程较为简单，在一般医院就可以进行。
1.3.2手术感染的预防由于手术要求较为简单，易出现手术过程中不注意规范操作等，造成部分患者出现术后感染。对此我们应注意手术感染情况的发生。首先手术过程应尽量仔细认真，做好充分的准备。在手术过程中注意尽量不使用大力挤压和牵引等方式，以免造成患者出现脂肪液化和坏死的情况。其次对于手术时间较长的患者应及时防止引流，进行抗生素的局部封闭治疗和冲洗。同时注意手术后及时包扎，防止出现包扎不正确引发的局部血液循环障碍。最后注意勤换药，保持伤口清洁，预防再次感染。
2结果
对200例研究人群手术后进行病理学诊断均为良性肿瘤，手术均成功进行。手术后有20例患者发生了不同程度的感染，其感染率为10%。
3讨论
研究显示，乳腺纤维瘤的病因较为复杂，西医研究显示其发病与先天性因素和雌激素刺激有关[4]，先天性因素即为患者乳腺小叶内纤维细胞对雌激素敏感性较高于正常人群，分析原因为此类人群其乳腺纤维细胞中雌激素受体的数量较多和功能发达等；同时雌激素过度刺激也为乳腺纤维瘤的常见病因，分析原因为患者卵巢功能旺盛、分泌雌激素较多，同时与机体和部分组织对雌激素过度刺激的敏感性有关。乳腺纤维瘤虽然为良性肿瘤，但存在癌变的可能性，因此手术切除为治疗乳腺纤维瘤的最主要手段，并有不错的治疗效果。对200例研究人群手术后进行病理学诊断均为良性肿瘤，手术均成功进行。手术是治疗乳腺纤维瘤唯一有效的方法，正确地处理可降低围术期切口感染率，提高切口Ⅰ期愈合率。
4结论
手术治疗乳腺纤维瘤效果好，采取正确的预防和治疗方法，能有效地降低切口感染率，缩短感染切口的治愈时间，临床效果满意。由于作为显示女性美的重要组织，其手术要求尽量选择开口小且手术后瘢痕小的手术方案。但由于乳腺组织较为复杂，且纤维瘤分布部位较深等原因，在手术过程中应注意预防感染，同时防止出现手术后凹陷和扭曲现象的发生，从而减少患者的经济和精神压力[5]。
参考文献
[1]李树玲.乳腺肿瘤学[M].北京：科学技术文献出版社，2000：334-337.
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[3]吴文溪.外科学[M].6版.北京：人民卫生出版社，2005：155-160.
纤维瘤范文第5篇
患者，男，42岁，主因腹部包块于2011年4月17日来院。患者于2011年4月自感腹部包块，来院行CT检查，CT回报：肠系膜肿物，大小约17cm*8cm， 囊性。血常规及血液生化检查未见异常，全身浅表淋巴结无肿大，肝脾未见异常。患者入院后行小肠及肠系膜肿物切除术。
病理检查：小肠一段，长104厘米，最大直径2.5厘米，剪开肠管未见占位性病变，小肠部分肠管呈褐色，位于肠系膜处可见一椭圆形肿物，与肠系膜相连。肿物距一侧断端23cm，距另侧端78cm。肿物似有包膜，大小约：16厘米*9厘米*9厘米，切面呈实性，编织状，质地硬，部分区域质地较软。大部分区域呈灰褐色，少部分区域呈灰白色。局部区域有出血。查找小肠系膜淋巴结共8枚。
镜下观察：肿瘤细胞呈束状排列，细胞单一，无异型性，未见核分裂像，有的细胞内有核仁，细胞两端尖，或呈肥胖空泡状的肌纤维母细胞性，个别细胞内可见核内假包涵体，细胞排列稀疏，间质内不同程度的胶原化和灶状粘液样变性，肿瘤内的血管主要为薄壁血管，在肿瘤的边缘可见少许厚壁血管，血管周围可见淋巴细胞浸润，从而使厚壁的血管从周围的组织中清楚的勾画和衬托出来。在肿瘤与肠系膜相接处，可见少许脂肪组织，部分梭形细胞侵袭脂肪组织。本病例经吉林大学第一医院及北京协和医院均会诊，诊断为：（肠系膜）纤维瘤病。
病理诊断：（肠系膜）纤维瘤病 小肠系膜淋巴结8枚反应性增生 小肠肠壁淤血，水肿 炎细胞浸润
图1为肿瘤与小肠的大体图片
图2为肿瘤的显微镜下图片: 肿瘤主要以梭形细胞为主。肿瘤细胞呈束状排列，细胞排列稀疏，间质内不同程度的胶原化和灶状粘液样变性。
讨论
有关纤维瘤病这一疾病的总称呼最初是由Stout提出的，而它指的则是一组具有以下共同特点的相关疾病：1.分化好的纤维母细胞的增生（后来发现其主要为肌纤维母细胞）2.浸润性的生长方式3.在其增生的细胞之间具有数量不等的（但通常是颇丰富）的胶原存在4.缺乏恶性细胞的特征5.核分裂像极少或缺如6它虽具有以反复局部复发为特点的侵袭性的临床生物学行为，但无远处转移的可能。有些病理学家还给某些类型的纤维瘤病加上了“侵袭性”的形容词，用于强调其生物学行为。而事实是，大多数深在部位的纤维瘤病都具有潜在的侵袭性。但它却不具有转移的能力。此外，不论其细胞数量多少或有无其他的镜下特点，都与其生物学行为基本无关。然而更有甚者的是有些学者将其在组织学上更富于细胞的类型称之为分化型的纤维肉瘤，这样做是有些困难的。凭借组织学的检查通常不可能预示一个纤维瘤病是否会复发，但却可以预示一个纤维性肿瘤能否转移。在深在部位发生的纤维瘤病中，约有一半的病例具有克隆性的染色体异常，而在位置表浅者却仅有10%。8号和20号染色体的三倍体，以及5号染色体长臂的丢失为经常发生的变化而在浅表及深在部位的纤维瘤病中，即缺少β-连接素和APC基因的突变。肠系膜纤维瘤病，绝大部分病例通过简单的HE切片是可能诊断的，个别病例需要做免疫组织化学来协助诊断。
鉴别诊断; 肠系膜纤维瘤病需要与纤维肉瘤和胃肠间质瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别。（1）纤维肉瘤：纤维肉瘤细胞核具有异型性，核浆比例增加，细胞核部具有两端尖的特点，细胞排列呈人字形，核分裂像增多，且可见病理性和分裂像。（2）胃肠间质瘤：胃肠间质瘤和肠系膜纤维瘤病免疫组织化学均可呈CD34和CD117阳性，但是纤维瘤病CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色，而且在多用一些更新的抗体时，CD117没有出现着色。（3）去分化脂肪肉瘤：应仔细寻找有诊断意义的脂肪母细胞以资鉴别，免疫组化和电镜检查有利于以上肿瘤的鉴别。（4）平滑肌肉瘤：应仔细寻找分化比较成熟的部分，瘤细胞核呈棒状，呈栅栏状排列，无人字形排列结构，亦无丰富的胶原纤维。（5）所谓的“恶性纤维组织细胞瘤”也可发生于肠系膜，常呈多形性并可见多数泡沫巨噬细胞。肿瘤细胞异型性大，核浆比例增高，核分裂像增多等恶性肿瘤细胞的特点。
肠系膜纤维瘤病在过去的几年中，有几例被误诊为胃肠间质瘤，原因是它累及了肠壁，并且免疫组织化学CD34和CD117阳性，但是CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色，而且在多用一些更新的抗体时，CD117没有出现着色，更进一步说，在最新的研究中，肠系膜纤维瘤病已表露出β连接素免疫染色核阳性，而胃肠间质瘤不显示，散发型纤维瘤病多发生于腹部以外，其中最多见的部位是肢带区或近端肢体，而那些与家族性腺瘤性息肉病相关的类型（Gardner’s综合症）往往发生于腹部，尤其是肠系膜。本病例无家族性腺瘤性息肉病。
参 考 文 献
[1] ROSAI，ACKERMAN.外科病理学，第9版.
