左心室受累23例，右心室受累2例，未发现双心室同时受累者。治疗方法本组19例心功能不全患儿均给予洋地黄、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等综合治疗，其中10例加用美托洛尔口服。快速心律失常5例予普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常治疗。25例均给予小剂量阿司匹林预防血栓，同时服用果糖二磷酸钠及辅酶Q10，改善心肌能量代谢。

1结果

住院期间，通过抗心律失常、纠正心力衰竭、抗凝等治疗，并实施精心护理，本组患儿中10例心功能恢复为Ⅱ级，5例心功能恢复为Ⅲ级。随访0．4～5．6年，6例死于顽固性心力衰竭，1例猝死，4例失访，其余有心功能不全或心律失常的患儿仍在坚持随访治疗，有心功能不全的患儿左心室射血分数改善不明显。

2护理

2．1心功能不全的护理心功能不全为心肌致密化不全最主要的症状之一，表现为进展性心功能障碍，程度与心肌病变范围有关，年龄越小，症状越重。

2．1．1休息与活动保持环境安静，空气流通，检查、治疗、护理尽量集中，动作轻柔，避免不良刺激，防止患儿情绪激动和哭闹，必要时给予适量镇静剂，减轻心脏负担。根据患儿心功能情况安排适当活动，心功能Ⅲ～Ⅳ级的患儿绝对卧床休息，取半卧位，减少静脉回流，一般心功能恢复到Ⅱ级后，可在床边间断活动。

2．1．2饮食对于年长儿给予清淡、低盐、易消化饮食，少食多餐，可适当吃一些水果，如香蕉、橙子。小婴儿无力吸吮，可给予支持疗法或鼻饲喂养。心功能Ⅲ～Ⅳ级的患儿，根据医嘱严格控制入量及输液速度，准确记录24h出入量。

2．1．3保持大便通畅慢性心功能不全患儿需长期卧床，常会发生便秘。用力排便时，可使心功能不全进一步加重，甚至突然出现心跳停止。根据病情可协助患儿适当进行床上活动，鼓励患儿多吃新鲜水果、青菜等含纤维素较高的食物，排便时应密切观察，必要时使用开塞露协助排便。

2．1．4密切观察生命体征的变化由于心功能不全患儿病情变化快且反应差，护士应加强巡视，注意观察患儿有无胸闷、气促等病情变化，遵医嘱持续或间断吸氧，流量为0．5～1．0L／min。吸氧可提高动脉血氧饱和度，有利于心肌对氧的利用。同时密切观察心率的变化，发现心率异常，颜面、眼睑、下肢水肿，或心音低钝，出现奔马律，肝脏进行性肿大，均要考虑是否有心功能不全加重的可能。

2．1．5观察使用洋地黄制剂及利尿剂后的反应洋地黄主要作用是加强心肌收缩力，减慢心率，使心搏出量增加，从而使动脉灌注量增加，减少静脉系统的瘀血，从而减轻心衰。但洋地黄治疗量和中毒量较接近，给药应精确。洋地黄治疗期间密切观察患儿有无药物中毒症状，如食欲不振、黄视、心率减慢，新出现的心律失常，尤其是房室传导阻滞，应耐心听取患儿主诉，仔细听诊患儿的心率、心律。询问患儿看图画的颜色，了解有无黄视的倾向。使用利尿剂期间应观察患儿有无血电解质紊乱的临床征象，准确记录用药时间及出入量。

2．2心律失常的护理有文献报道［3］，心肌致密化不全的心肌血流灌注减少可导致心律失常，且多为致命性室性心动过速，可引起晕厥、猝死。入院时立即记录12导联心电图，持续心电监护，记录24h动态心电图，密切观察心电图波形的异常情况，及早发现室性心律失常、室颤。若发现频发性期间收缩，床边放置除颤仪，以备急用，保持静脉通路的畅通，以便抢救用药，加强夜间巡视，以防心源性猝死。

2．3栓塞护理血栓形成原因可能是房性心律失常或心脏收缩功能受损，心肌致密化不全的肌小梁隐窝易形成血栓，脱落后可导致体循环栓塞。本组NVM患儿无一例血栓形成，与成人NVM血栓发生率高不同［4］，可能与小儿病程短，发生血栓的危险因素如心房颤动在小儿罕见有关［5］。本组25例患儿均给予小剂量阿司匹林预防血栓，阿司匹林对胃肠道刺激性大，宜饭后服用。抗凝治疗期间注意患儿有无牙龈出血，皮下瘀斑等出血倾向，定期复查凝血功能、心肌酶谱等指标，若患儿出现视物不清，主诉心前区疼痛、肢体活动障碍等症状时，应高度警惕栓塞发生的可能。

2．4心理护理心肌致密化不全的预后不良，目前尚无特效治疗方法，需长期治疗随访。由于患儿病情危重，家属易出现紧张、焦虑、烦躁甚至绝望，心理压力大，同时也会影响年长儿的情绪。护士应争取家属对患儿的积极支持，尽量满足患儿的合理要求，鼓励患儿以积极乐观的态度配合治疗及护理，减少并发症的发生，提高患儿生活质量。

2．5出院指导向家属说明慢性心功能不全、栓塞、心律失常对此病的影响及可能发生的情况，督促家长每月至少复诊一次，定期门诊复查超声心动图及心电图，告知药物不良反应的表现，教会服用抗凝药的患儿家属观察有无出血现象，教会家长心功能分级，按心功能情况制定患儿活动量。外出期间要有家属陪同，以不感到疲劳为宜。预防上呼吸道感染，避免剧烈运动，给予低盐、易消化、营养丰富饮食。当患儿出现心前区疼痛、气促、心悸，或喂养困难，颜面或下肢水肿，无尿，牙龈出血、咯血、便血、皮肤瘀斑，突然神志改变、视物不清、肢体活动障碍等情况，应及时就诊。告知患儿及其家属长期治疗的重要性，帮助建立长期随访计划并督促遵行，从而提高患儿生活质量，延长患儿的生命。

作者：曾小燕齐超姜琳宋敏蒋小梅万学莉单位：湖北省武汉市儿童医院心内科