【要害词】肾小管

本文视察近2年来收治的肾小管性酸中毒（RTA）15例，重要病由于慢性肾炎、干燥综合征及甲亢，临床表现多种多样，血气阐发均为代谢性酸中毒，临床极易误诊，现陈诉阐发如下。

1临床资料

1.1一样平常资料本组15例，男7例，女8例，年岁17～52岁，均匀33.8岁。病程最短2个月，最长20余年。1.2原发病见表1。

1.3重要临床表现除各有其原发病表现外，重要表现为肌无力或肌麻痹伴口渴、多饮、多尿、尿量最少1800ml/24h，最多达8000/24h。见表2。

1.4实验室检查均有代谢性酸中毒，低钾血症或高钾血症，低钠或低钙血症，有高氯血症。肾功效基本正常，有低比重尿、碱性尿，尿糖阴性。见表3。骨X线检查未见异常，心电图均提示有差异水平的心肌侵害（包括心律杂乱、低血钾、期前紧缩），束支传导停滞及ST-T转变。3例干燥综合征患者均有血免疫学检查异常及高γ球卵白血症，见表4。3例甲亢患者均有血3、4检查异常，见表5。表1RTA15例原发病病因n低钾血症1/15慢性肾炎4/15间质性肾炎1/15肾病综合征1/15痛风肾1/15干燥综合征3/15多囊肾1/15甲亢3/15表2RTA15例重要临床表现重要临床表现例数肌无力14/15肌麻痹6/15心律杂乱或心电图异常1/15浮肿、口渴、多饮1/15腰痛、多尿、多饮10/15口眼干燥3/15多尿、头痛、高血压1/15纳亢、颈粗、突眼、手颤3/15

2讨论

肾小管性酸中毒是一组以肾小管功效异常，不能充实排泌H，使血HCO3-水平在正常代谢情况下不能维持正常，导致临床出现酸中毒的综合征。病因可分为原发性和继发性，原发性者多数是常染色体显性遗传病;继发性者可由多种疾病引起，据报道［1］病因已达三十余种，RTA凭据其受损部位及临床表现的差异，可分为四型［1］，本文15例中除例7，例9两例为Ⅳ型外，另外13例为Ⅰ型，切合文献［2］Ⅰ型多见的报道。本文Ⅰ型RTA的诊断依据为:（1）肌无力或肌麻痹;（2）低钾血症、高氯血症性代谢性酸中毒;（3）碱性尿，酸负荷条件下晨尿pH>5.5，而血尿素氮及血肌酐大多在正常领域。Ⅳ型RTA诊断依据为高氯血症性酸中毒伴高钾血症。15例尿糖均为阴性，故扫除Ⅱ、Ⅲ型RTA的诊断。RTA的临床表现庞大，多样，常易误诊而贻误治疗。如例1因有腹泻、低钾血症，心律失常而误诊为心肌炎后遗症，例8同样以低钾频发室性早搏收入院，曾一度思量为心肌炎，后追问病史及做相干检查方确诊。3例甲亢患者诊断明确，除有典型的临床表现及实验室检查依据外（见表2、表5）。并有口渴、多饮、肌无力、高血氯性酸中毒，尿pH>5.5，无氮质血症。据此可诊断甲亢合并RTA，切合文献报道［3］。甲亢并发RTA缘故原由尚不完全明确。可能由于甲亢影响肾小管某些酶体系和产能历程，甲亢自己引起的剖析代谢亢进，使肾脏排酸的负荷加重。有的可能是甲亢和RTA两种疾［3］。因此，通常缘故原由不明的肌无力、口渴、多饮、多尿、心律失常、肌麻痹等病例均应思量RTA的可能，举行须要的实验室检查，以免漏诊延误治疗，RTA的治疗重要是纠正代谢性酸中毒及电解质杂乱。继发性者应积极治疗原发疾病。为纠正酸中毒适口服碳酸氢钠，但纠正低钾血症则需口服10%枸橼酸钾。除低钾性肌麻痹需要紧急静脉补钾可用氯化钾外，一样平常不宜用氯化钾以免加重酸中毒而使病情恶化，应引以为戒。对干燥综合征合并RTA的治疗，除纠正代谢性酸中毒及电解质杂乱外，对原发疾病已往以采用对症治疗为主。治疗效果欠安，纵然使用激素及免疫克制剂疗效也不理想。现在搪塞干燥综合征有人采用血浆置换术治疗，之后应用少量激素牢固治疗，取得得意疗效。本文15例中，Ⅰ型13例，其中仅5例（例3、4、13、14、15）诊断明确，治疗实时，低钾血症得到实时纠正而使症状完全缓解出院。另外因原发病疗效欠佳而致低钾，RTA仅达部分纠正而出院。充实证明对RTA的治疗，积极治疗原发病具有非常重要的临床意义。对2例（例7、9）Ⅳ型RTA的治疗，针对此2例的发病机制为恒久慢性肾炎使肾小管对醛固酮的应声性降落，而非真正的醛固酮缺乏，治疗上除赐与一样平常通例处理外，同时并用静脉注射速尿或/和9a-氟氢考的松，须要时另用降钾树脂，紧张者应作血透或腹透，并做盛意脏起搏等救济的准备。

参考文献

1尹培达.肾小管性酸中毒附10例临床陈诉.新医学，1978，9:434.

2王勇雄.Ⅰ型肾小管性酸中毒发病机制的研究.外洋医学・泌尿体系分册，1984，3:101.

3尹芳，赵录年.甲亢并发远端肾小管性酸中毒2例陈诉.中华肾脏病杂志，1989，5（2）:106.

4栾晓晨.血浆置换治疗干燥综合征2例.中华肾脏病杂志，1987，3:139.